Компоненты комплемента С3,С4

Система комплемента - это совокупность белков сыворотки крови, циркулирующих в неактивном состоянии. Большинство из них являются протеазами. При попадании (или образовании) в ткани (кровь) активаторов (структуры Г+ или Г- бактерий, иммунные комплексы) происходит активация системы - каскадное взаимодействие белков системы комплемента с образованием промежуточных продуктов, с образованием повреждений в мембране клеток-мишеней, нейтрализацией вирусов. В систему входит более 25 белков, из которых девять - комплементные белки (С1 -С9), а остальные – факторы (B, D, P, H и др.). При активации происходит расщепление молекул комплементных белков на фрагменты: a (меньший) и b (больший). Меньший фрагмент, как правило, активный. Многие фрагменты обладают ферментативными свойствами (их обозначают сверху линией - С1), могут являться ингибиторами, активаторами и медиаторами различных процессов. Центральное место в системе комплемента занимает белок С3. При отсутствии каких-либо активаторов происходит его медленный распад: С3 R С3a + C3b. Фрагмент C3b фиксируется на поверхности микроорганизма. При появлении какого - либо активатора распад С3 происходит значительно быстрее благодаря запуску систем активации комплемента по классическому или альтернативному путям. Активаторами альтернативного пути являются, как правило, компоненты микроорганизмов, факторы В, D и пропердин также являются необходимыми участниками. Система активации обладает положительной обратной связью. В норме в крови постоянно циркулирует некоторое количество С3b, и В. Эти белки комплементарные друг- другу и соединяются в комплекс С3bB, от которого под влиянием фактора D отщепляется фрагмент и образуется комплекс С3bBb, который катализирует распад С3 на фрагменты. Пропердин удлиняет жизнь этого комплекса. В случае длительного инфекционного процесса к инфекционному агенту образуются антитела и комплекс ''агент ћ антитело'' (иммунный комплекс) является активатором системы комплемента по классическому пути. В норме в крови циркулирует фрагмент белка С1 - С1qrs, который под влиянием иммунного комплекса становится активным (С1qrs). Этот фрагмент катализирует расщепление С4 на С4а и С4b. Фрагмент С4b соединяется с белком С2, образовавшийся комплекс С4b2 становится субстратом для С1qrs, от него отщепляется фрагмент C2b, а образовавшийся комплекс C4b2a катализирует распад С3 на фрагменты.